(一)一般情况:
女,7岁,发现脊柱侧弯数年,胸椎MR检查结果示双侧胸廓不对称,右侧胸腔较左侧小,咽后壁软组织稍厚,其余未见明显异常。诊断为神经纤维瘤病脊柱侧弯。各种影像资料如下。
(二)影像检查:

图1  脊柱正侧位。

图2  Bending 像。

图3  全脊柱三维CT。

图4  全脊柱三维CT。

图5  胸椎MR。

图6  外观照。
(三)讨论要点:
如何治疗?
(四)医师讨论:
张宏医师:@夏磊,治疗:生长棒,上端T2-3,下端L1-2(患者有六个腰椎)。如有条件,可行TSRH Halo牵引6周,改善矢状面上胸段和主胸弯的交界性后凸,便于生长棒上端的固定,尽量避免术后上端拨钉和术后上端交界性的后凸。

夏磊医师:和我想法一致,已经牵引。准备滑动生长棒,最长我们有2年以上随访。生长棒应用于神经纤维瘤病侧弯有无特殊要求?

张宏医师:@夏磊,NF行生长捧手术治疗应注意:1)骨质,有些NF侧弯的病人骨质不好,给上下端Anchor 的固定带来困难。所以对于一些骨质非常差的NF侧弯患者,可采取一期先固定上下端的Anchors,给予大量植骨,先不上生长棒。待上下Anchor融合稳固后,二期再安装生长棒撑开延长,这样有可能可以有效地避免生长棒在撑开延长后所导致的上下Anchors的pull out 和plowing 的发生。2)术前准确评估上下端Anchor椎体的椎弓根的情况,以确定釆用什么样的固定方式。3)利用CT及MRl准确评估畸形顶椎区NF及椎体破坏情况,适度的牵引实验了解脊柱纵向牵引延长对神经功能的影响。为生长棒安全地延长提供参考。4)有些NF侧弯全身营养状态较差,所以术前有效地改善营养状态,减少由于反复延长术有可能带来的感染等并发症。5)关于术前牵引。Halo牵引应釆用(TSRH)的活动式的牵引,静态卧床式的牵引有可能加重骨质疏松,进而影响上下Anchors的固定。上下Anchors固定点的选择应参考牵引前的X片制定,不能以牵引后脊柱的形态确定。6)向患儿家属交待,NF侧弯生长棒术后断棒拔钉的几率高。

夏磊医师:术后X线片。

图7  术后侧位片。

图8  术后正位片。
周春光医师:@夏磊,主弯的螺钉是不是长了些?术后有CT?

夏磊医师:@周春光,术前我们应用3D打印技术,对各个椎弓根精确测量,因患者才7岁,防止拔钉断钉,尽量用长钉,个别钉双皮质固定。


图9  3D打印模型。
易红雷医师:请问顶椎区域截骨融合没?

夏磊医师:@易红雷,顶椎区自体骨融合,没做截骨。

易红雷医师:顶椎区域融合范围及截骨方式值得讨论,shilla技术的延长功能值得观察,个人观点。

张宏医师:@夏磊,1)Shilla生长棒用于神经纤维廇EOS优点:a)避免反复多次的生长棒延长手术。由于NF脊柱侧弯患儿营养状态差等一些因素,反复多次一个部位的手术容易造成感染等并发症。Shilla可避免再次延长术,理论上可降低术后感染并发症的发生。b)由于Shilla可提供顶椎区的固定融合,对畸形的即刻矫正及对畸形的整体控制较好。缺点:a) Shilla总体的如拔钉,断捧,感染等并发症的发生与传统的生长捧相似。b) 由于Shilla生长棒的上下端没有锁紧,容易使侧弯的脊柱在纵向的生长过程中出现轴性的扭曲及旋转,特别是NF侧弯理论上有可能更容易发生。c) Shilla需要顶椎区的固定,对于NF侧弯,特别是较严重NF侧弯畸形,顶椎椎体会有不同程度的破坏,这样会给Shilla在顶椎区的固定带来困难和挑战。TSRH医院没有应用过Shilla,没有直接的经验。2)双皮质椎弓根螺钉固定确实能增加螺钉的固定力和把持力(screw purchase)。但螺钉过长,螺钉尖端穿过或接近穿过椎体前侧骨皮质,会给椎体前缘的血管等重要器官带来潜在的危险,短期内有可能看不出,但中长期的危害我们现在还不完全知道。所以,综合考虑,我认为靠双皮质固定而获得的Better Screw Purchase 不值得。TSRH医院从来不做双皮质椎弓根螺钉固定。以上是个人意见和我所了解的TSRH医院的经验,仅供参考。

夏磊医师:@张宏,谢谢!我们这个是国产的滑动生长棒,它的利弊事先与患者家属也反复沟通,患者最终选择。患者使用的钉都是定制的,尚未批量生产,规格不全,有3个钉采用了双皮质(穿出椎体1个螺纹),并不是都双皮质固定。

版权声明:本病例由夏磊医师提供,未经允许,谢绝转载。




[作者: 夏磊医师 ]
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