本文作者:

Hong Zhang, M.D.

Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, Texas, USA

早发性脊柱侧弯(EOS)可以导致慢性呼吸系统疾病,进行性加重的脊柱或胸廓畸形又会加重呼吸系统疾病的进展。EOS的患者在到脊柱外科医生就诊之前可能已经历了反复发作的呼吸系统感染,营养不良,和夜间低氧血症等。对于脊柱外科医生来说,理想的是患者到来之前,他(她)们呼吸系统的疾病如哮喘,扁桃体肥大,肺炎等都已得到了很好的处理,以便脊柱外科医生能准确地评估脊柱畸形对肺功能的影响。

必须指出,依靠X线平片对脊柱畸形的测量不能很好的评估EOS患者肺功能的情况。侧凸的Cobb角与肺功能的测量相关性较差。到现在我们不知道多大Cobb角可导致肺功能的障碍,但知道,一般情况下,Cobb角小于30度的侧凸不会产生肺功能的异常。

EOS患者肺功能的测量方法分为直接和间接测量。直接测量包括:呼吸功能的测量(Spirometry),呼吸肌的功能测量(Respiratory Muscle Function),睡眠时呼吸功能评估(SleepStudy),运动时呼吸功能评估(Exercise Testing),血气检测(Blood Gas Tensions),肺灌注扫描(Lung Vent and Perfusion Scans),潮气量和呼吸速率(TidalVolume and Respiratory Rate)。间接测量包括:身高体重指数(Body Mass Index, BMI),超声心动图(Echocardiogram)。肺功能测量的选择依医生所要了解和需要解决的问题而定。

EOS患者呼吸功能变化最敏感的测量方法依次:第一是VO2max-exercise(V是Volume,O2是Oxygen,max是Maximum,exercise是指增加运动),VO2max是指在增量运动中机体的最大耗氧率,它反映的是人体的有氧体能。第二是AHI(A是Apnoea,H是Hypopnoea,I是Index),AHI是指睡眠中每小时出现窒息或低通气的次数,它反映的是患者睡眠时出现呼吸暂停的严重程度。第三是FVC(F是Force,V是Vital,C是Capacity)即强迫肺活量。第四是Tidal Volume(潮气量)。

强迫肺活量(Forced Vital Capacity,FVC)的测定需要患儿能听从指导来配合完成,一般需要患儿的年龄在5岁以上。FVC是无创性检查,是脊柱或胸廓畸形中最常测量呼吸功能的方法,主要原因是它对EOS三个病理生理的过程非常敏感:1)当肺的容量变化时它非常敏感;2)当胸壁僵硬程度有变化时它非常敏感;3)当呼吸肌肌力变化时它非常敏感。FVC低于80%就定义为异常,50-60%称为中度,小于30%称为重度呼吸功能异常。

EOS呼吸功能检查还包括气道气流的测定,以检测气道是否有阻塞。EOS中有超过33%的患者有气道阻塞,这种气道阻塞主要是由于畸形的脊柱或胸廓造成。它经支气管扩张治疗无效,支气管镜能辨别主支气管的阻塞部位或由于脊柱的畸形所造成纵隔结构性的变化。主支气管压缩指数是指第一秒用力呼气量(Forced Expiratory Volume in 1 Second, FEV1)与肺活量(FVC)的比值(FEV1 / FVC),这个比值小于80%说明气道有阻塞。FVC和FEV1每次测量会有误差,正常平均误差值FVC是5%,FEV1是8%。所以,FVC变化超过8%,FEV1变化超过15%是阳性指标。此外,患儿的经验也有很重要,通常情况下,即使有好的仪器,患儿第一次检测的数据也有可能是不准确的。

由于胸廓畸形而致低肺容量的EOS患儿在睡眠或呼吸系统感染时易患低氧血症。这主要是因为肺容量的减少会导致气道口径减小,这些会影响肺的换气从而导致低氧血症。一项研究显示23%的EOS患儿有间断性的低氧血症。90%的EOS患儿睡眠时有低氧血症。EOS患儿睡眠中的低通气会影响患儿的睡眠质量,影响患儿的正常生长,导致肺血管的收缩,严重时导致肺动脉高压。FVC小于40%的患儿需要接受特殊的睡眠治疗。

胸壁的僵硬将减少胸壁的呼吸活动度进而增加呼吸运动的负荷。EOS患儿经常为浅而快的呼吸,起初运动后出现呼吸急促,进一步发展休息状态时也出现呼吸急促,这都表明患儿有限制性胸壁疾病。胸壁的僵硬导致呼吸运动的负荷加重,致使患儿不能耐受运动,严重时患儿会有意减少上楼梯或爬坡等活动。为了适应这种胸壁的僵硬,患儿会有意减少一些有氧的运动,进而采用一些静止的或消极的活动如玩计算机的游戏等。呼吸负荷过重致使呼吸运动消耗能量过多,这也是EOS营养不良的原因之一。EOS患者吃的少是因为食入过多可加剧限制性胸廓的病变和隔肌的活动。50%的EOS患者就诊时体重减轻。EOS患者胸壁活动度减少导致呼吸肌的功能降低。肋间肌肌力的降低导致其收缩不再使胸壁活动,致使患者的呼吸更依赖隔肌的运动。

EOS患者隔肌功能也降低,肺活量的减少和呼吸肌的肌力降低成正相关。正常的隔肌纤维行走方向是自头侧端向尾侧端,故隔肌收缩时隔肌下降。当EOS时,由于肋骨的畸形旋转再加上肌肉的牵拉,隔肌的行走方向发生改变。方向紊乱的隔肌收缩时不再能产生正常的呼吸力。在一些EOS患者中,左右侧的隔肌形态是不一样的。隔肌功能差的EOS患者呼吸时常需要腹肌的收缩来代替。这一点经常在查体时可以发现。呼吸肌功能障碍的EOS患者,当畸形加重时易患慢性高碳酸血症性呼吸障碍。当出现呼吸系统感染或肺不张时可能会出现急性呼吸功能障碍。

传统上我们认为,对EOS行脊柱融合术以阻止畸形的进展是合适的。然而,一些报道明显地提示我们:早期广泛的脊柱融合会斩断脊柱的生长潜能导致胸廓躯干过短进而产生限制性肺疾病,尽管畸形的脊柱有可能得到矫正和控制。现在,越来越多的人更接受这样的观点:我宁愿要弯的长的没有融合的脊柱,不要直的短的融合的脊柱。

如今,非融合的可延长技术(Growth-Friendly Expandable Constructs),如生长棒,VEPTR等,给正在处于生长期的EOS患者的治疗带来希望。然而,我们必须冷静地看到,到目前为止尚没有随机对照的研究(Randomized Controlled Trails)能证明这种可延长的技术能给患者改善或提供更好的呼吸功能。有一些病例系列报告显示,对EOS患者应用这种可延长的技术后并没有改善FVC。有报告发现应用了VEPTR技术后肺活量没有改变,但肺残余量(Residual Volume)和功能残余量(Functional Residual Capacity)有所增加。这有可能说明这种延长的技术可以增加胸廓的容量,但胸壁的顺应性和呼吸肌的功能有可能变得更坏或没有改变。

现在我们可以公平的说,非融合技术治疗EOS可以阻止肺功能的进一步的变坏,但它没有达到预期改善肺功能的目标。道理也可能很简单,改善EOS的肺功能不仅需要增加胸廓的容量,还要改善胸壁的顺应性,更重要的是改善呼吸肌的功能。我们现在的做法只是机械性的增加胸廓的容量,并且很有可能它同时损伤了呼吸肌的功能而使得胸壁的顺应性变得更差。未来需要研发手术的,非手术的,或两者结合的方法以改善呼吸肌的功能,从而能达到改善肺功能的目的。


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[作者: 张宏医师 ]
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